Prader-Willi-Betroffene haben einen Mangel an Wachstums und Geschlechtshormonen und haben zudem meistens eine Lernschwäche und eine enorme Ess-Sucht. Als Säuglinge leiden sie meistens an Unterernährung, da die Saugmuskeln zu schwach sind, um genügend Nahrung aufzunehmen. Ab dem zweiten Lebensjahr entwickeln sie dann eine extreme Ess-Sucht.

Die Vermutung, dass es sich um einen Chromosomendefekt handelt, bestätigte sich in den frühen neunziger Jahren. Heute lässt sich sagen, dass bei der Mehrheit der PWS-Fälle, das väterliche Chromosom 15 einen Fehler aufweist oder ganz fehlt. Die Symptome werden durch eine Fehlfunktion des Zwischenhirns verursacht.

Heilen kann man das Prader-Willi Syndrom noch nicht. Doch kann den Kindern mit der Substitution von Hormonen, therapeutischen Massnahmen, einem geeigneten Umfeld und mit strikter Diät geholfen werden.

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Das Prader-Willi-Syndrom

Das Prader-Willi-Syndrom wird von einer genetischen Störung verursacht die bei 99 % der Betroffenen nicht vererbbar ist. Männer wie Frauen sind gleichermaßen betroffen. Bis jetzt gab es das PWS in allen Ländern und Rassen. Betrachtet als ein „2-Etappen- Syndrom"  ist das erste Stadium ein „mangelndes Gedeihen". Das Kind ist schwach und schlapp nach der Geburt, oft muss die Nahrung im ersten Monat sondiert werden. Die 2. Phase beginnt im Alter von 1-3 Jahren, wenn sich ein abnormes Interesse an Nahrung und Essen zeigt. So entsteht eine Esssucht im frühen Alter, wenn nicht bestimmte Strukturen im Umgang damit erstellt werden. Eine Umgebung, in der das Essen kontrolliert wird und in der Menschen mit PWS sich sicher und respektiert fühlen, ist wesentlich. Ansonsten entsteht schnell Übergewicht und damit in Verbindung stehende Probleme können die Lebensspanne drastisch verkürzen. Die meisten Betroffenen sind geistig mild retardiert, mit einigen Ausnahmen. Die motorische Entwicklung ist verzögert. Hypogonadismus und Kleinwuchs sind ebenfalls Teil des Syndroms.

Die nicht vorhandene Empfindung des „Satt-seins" wird verursacht durch eine Störung im Hypothalamus. Bis jetzt wurde kein Mittel zur Behandlung des Problems gefunden. Weil die Essenseinnahme kontrolliert werden muss sind Menschen mit PWS behindert und brauchen eine 24-stündige Betreuung, besonders Betroffene mit einem unterdurchschnittlichen IQ.

Heute rechnet man mit einer Häufigkeit von etwa einem PWS- Betroffenen auf 16'000 Geburten. Früher hatte ein Neugeborenes mit PWS eine geringe Überlebenschance da die Einrichtungen für eine intensive Betreuung nicht so fortgeschritten waren wie heute. Junge Erwachsene ohne Hilfe wurden in der Regel so schwer, dass die Lebenserwartung gering war. In früheren Jahren wurde die Diagnose im Allgemeinen erst gestellt wenn sich bei einem Kind ein Entwicklungsmangel in der Pubertät, ein extremes Übergewicht sowie Verhaltensstörungen (meistens bzgl. des Essens) zeigten. Heute kann die Diagnose im ersten Lebensmonat durch einen DNA Test erstellt werden. Eine frühe Diagnose gibt Eltern und Familien die Chance ihre heranwachsenden Kinder gut zu unterstützen.

Die Kontrolle und Disziplin über das Essen muss das ganze Leben lang aufrechterhalten werden. Dies kann nicht von den PWS Betroffenen selbst beherrscht werden. Lebenslange Unterstützung ist unumgänglich. Das Gewicht wird schnell zugenommen und kann extrem schwer wieder abtrainiert werden. Verantwortlich dafür ist die besondere physische Disposition bei PWS: der Körper hat wenig Muskulatur und einen niedrigen Muskeltonus bei auffallender Bewegungsarmut. Dies alles zusammen bedeutet einen niedrigeren Kalorienbedarf. Um eine Ernährung abzusichern ohne Übergewicht zu bekommen, ist eine ständige Ernährungsberatung notwendig.